Qu’est-ce que le syndrome de Prader-Willi ?
Le syndrome de Prader-Willi (SPW) est une maladie génétique qui se caractérise par une diminution du tonus musculaire (hypotonie) et des difficultés à s’alimenter jusqu’à l’âge de deux ans puis par une prise excessive d’aliments (hyperphagie) évoluant vers l’obésité. Des difficultés d’apprentissage et des troubles du comportement sont également présents. La sévérité des manifestations varie beaucoup d’un enfant à l’autre.
Quelle est son évolution ?
A l’âge adulte, l’évolution du SPW est dominée par les troubles du comportement alimentaire et par l’apparition d’une obésité et des complications qui en découlent pouvant menacer l’espérance de vie : diabète, problèmes cardiaques ou vasculaires, problèmes respiratoires. De plus, les troubles psychologiques (colères, anxiété) peuvent être invalidants pour l’insertion socioprofessionnelle.
Par ailleurs, la ménopause est souvent plus précoce, avec son cortège d’ostéoporose et de risque accru de fractures. Si elles sont très fréquentes, elles peuvent parfois aboutir à une perte de la marche car jusqu’à présent les adultes n’étaient pas traités par hormones sexuelles substitutives.
